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癲癇科
什麼是癲癇  
2015-11-22

臺北榮民總醫院神經內科   癲癇科主治醫師    陳倩  

前言

癲癇性發作 (epileptic seizure) 是因大腦皮質細胞不正常放電,所造成突發、短暫、可逆之神經系統症狀。癲癇 (epilepsy) 一詞帶有慢性、復發之意義;意即癲癇性發作在未經刻意之激發下,重覆發生、變成慢性疾患。

 

癲癇性發作與癲癇症候群

    癲癇患者在未發作時,外表、行為與常人並無差異;雖然腦電波檢查有可能見到異常放電。癲癇發作之臨床表現一般依癲癇源起之大腦之部位與所波及之範圍而定。若涉及運動系統,輕微者只是局部肢體抽動,較嚴重者可能全身劇烈抽搐;涉及體感覺系統時,常伴有局部之麻刺感;若涉及特殊感官系統,可能會有嗅覺、味覺、視覺或聽覺之異常;若涉及自律神經系統,則有心跳加速、瞳孔放大或口涎分泌劇增等現象;涉及邊緣系統 (limbic system)之發作,則常合併有莫名之恐懼感、情緒變化,與類似咀嚼、摸索、遊走等之自動症 (automatisms)。癲癇發作若僅局限於較少部份之腦組織,雖有上述之臨床症狀,但意識一般不受影響,患者能清楚描述發病之情形;若兩側大腦都受到波及,發作時意識通常朦朧、甚或完全喪失,且事後對之前之發作完全不知悉、沒有記憶。癲癇發作時常合併有明顯之發作性腦波變化 (ictal EEG changes) 

癲癇症候群 (epileptic syndrome)指的是在眾多癲癇患者中,一群病患具有某些相似之臨床特性,諸如家族史、發病年齡、發作型態、腦波變化、或對抗癲癇藥物治療之效果與預後等。為了更詳細之分類,以及評估癲癇之預後,具有相似或共同臨床特性之癲癇,目前常以癲癇症候群來歸類之。

 

癲癇之分類

國際抗癲癇聯盟 (International League Against Epilepsy, ILAE)於1985年開會通過「癲癇與癲癇症候群之國際分類法」(international classification of epilepsies and epileptic syndromes),並於1989、2001年做了修訂。但是因為分類項目頗多,只有癲癇專業人員才能運用自如,建議一般初學者還是使用「癲癇發作之國際分類法」(international classification of epileptic seizures)為宜,它於1970年由國際抗癲癇聯盟認可,並於1981年修訂之(表1)。此分類法簡單易懂、容易記憶及應用,事實上目前仍被廣泛使用中。

表1. 癲癇發作之國際分類(1981)

 

表2. 癲癇發作之國際分類(2001)

  • 前兆(aura)
  • 自律性癲癇(Autonomic seizures)
  • 呆頓性癲癇(Dialeptic seizures)
  • 動作性癲癇(Motor seizures)
  • 特殊癲癇型態(Special seizures)

 

癲癇之原因

可分為先天、遺傳因素相關與後天之腦組織損傷因素相關。與遺傳因素相關之癲癇患者,通常有較明顯之癲癇家族史,無腦損傷病史,且發病年齡多在孩童期。例如:孩童失神型癲癇、青少年失神型癲癇、兒童合併中央及顳葉棘波之良性癲癇、青少年肌抽躍型癲癇 (juvenile myoclonic epilepsy)等。此類之癲癇通常較易以藥物控制,預後也很好,有些甚至可以自行痊癒。

腦組織損傷因素相關之癲癇可分為濔漫型或病灶型兩種。有些患者有清楚之致病原因,有些則始終找不出原因。常見之濔漫型癲癇,其癲癇型態常與病患之年齡密切相關;像是嬰兒期為West氏症候群者 (West syndrome; infantile spasm),在孩童期成為Lennox-Gastaut氏症候群,而稍長後再變成多重病灶型癲癇(multifocal seizure disorder )。此類癲癇之病因常為先天之畸型、遺傳病 [如結節性硬化 (tuberous sclerosis)]、生產時之缺氧、頭部外傷、或嬰兒期之中樞神經感染等。此類癲癇患者,對抗癲癇藥物之治療效果不佳,預後也差,且常合併有智力或肢體之障礙。病灶型癲癇屬於原發性腦部疾病,諸如腦瘤、腦血管動靜脈異常、腦中風、腦炎、腦挫傷、腦退化性疾病、或因腦部手術後遺症造成者。除了上述之結構性腦損傷之外,腦部亦會因腦部缺氧,或急慢性之新陳代謝異常而產生癲癇發作,例如低血糖、電解質與水份不平衡、尿毒症或肝病造成之毒素累積、或全身性之感染等。這些屬於功能性之異常通常只造成急性或反應性之癲癇發作,較不易變成慢性、復發之癲癇。患者會不會發生癲癇,除了腦部受傷之嚴重程度外,各人知癲癇發作閾 (seizure threshold)似乎也是一個重要之因素。

癲癇發作常是間歇性的,也常伴隨有誘發因素,諸如失眠、熬夜、情緒緊張、發燒或其他內科疾病、女性生理期,以及服用某些藥物等。因此,探討一個患者為什麼會有癲癇發作和為什麼會轉變成癲癇,須同時考慮遺傳、腦損傷與誘發因素等。

 

癲癇之診斷

癲癇是臨床診斷,癲癇發作病史之詢問為最重要之診斷方法,須包括家族史、嚴重之腦部傷害病史、身體其他部份之疾病、誘發因素、第一次發病之年齡、以及發作之頻率等等。詢問發作之情形時,應強調發作剛開始時瞬間的情形以及儘可能發作過程中每一階段的細節,並嘗試判定是局部型或全般型之癲癇發作,若屬局部型發作,它又是源發於大腦的那一個部位?若屬全般型發作,它又是屬於那一種次類型?絕大多數之癲癇發作與癲癇之診斷,可從詳細的問診中確定。

癲癇患者在沒有發作時,腦波有可能會出現棘波或銳波 (spikes or sharps),此類波形統稱為類癲癇波 (epileptiform discharges)。癲癇患者其腦波檢查出現類癲癇波,即可得到更有力之佐證。須特別注意的是:常規腦波檢查只算是短時間內之取樣檢查,因此正常之腦波不能排除癲癇之臨床診斷。

診斷癲癇發作最好的方法是使用連續錄影腦波檢查 (video-EEG monitoring);以守株待兔的方法,用錄影設備同時記錄到患者發作時之臨床症狀與腦波之變化。除了極少數例外,癲癇發作時都可記錄到異常之腦波。連續錄影腦波檢查通常使用於診斷不明確、發作頻繁、或發作症狀怪異之患者;使用錄影帶同步記錄之腦波變化與臨床細節,可供反覆多次之研判,做為診斷癲癇性發作或鑑別診斷癲癇性發作之根據。因此項設備昻貴,且須有充分之醫療人力與維修能力,因此只適用於診斷困難之患者或藥物治療無效之頑性癲癇患者之手術前評估,不應視為一般癲癇診斷之例行檢查。

癲癇診斷確定後,須再進一步探討其致病之原因,並尋求可治療之腦部病變。局部型癲癇患者,或是有局部神經學症候者 (focal neurological deficit),須有腦部結構或功能之檢查,諸如腦部電腦斷層檢查、磁振攝影檢查、或正子攝影檢查等。有腦部結構異常之癲癇患者,除了抗癲癇藥物治療之外,另須考慮外科手術治療之必要性。