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一般神經科
失智症的種類
2016-04-20

失智症的種類

台北榮總神經內科

一般神經科主治醫師

王培寧

  • 退化性失智症
  1. 阿茲海默症

阿茲海默症的命名由來,是因為愛羅斯.阿茲海默醫師 (Alois Alzheimer)於1906年在一位死於智力問題的女性病患的大腦解剖中發現一些不尋常的組織病理變化。為了紀念阿茲海默醫師發現了這類疾病,所以用他的姓氏作為此類失智症的命名。

阿茲海默症是最常見的失智症,記憶力不好是它早期最主要的症狀。這種疾病的進展是漸進地,同時病情也是慢慢變壞,逐漸的影響大腦全部的功能。剛開始是記憶力不好、容易忘記最近發生過的事務、忘記說過的話,初期忘記的頻率和嚴重度較輕,慢慢地問題會越來越嚴重,甚至影響患者的日常生活,大腦的知能包括語言、判斷力、時空感等都會退化,在病患個性上也可能會出現重大的改變。到後期患者自主性逐漸喪失,無法獨立生活照顧自己。   

造成阿茲海默症的原因尚未完全瞭解,但不少研究已找出與此病相關的危險因子:

(1) 年齡:得阿茲海默症之機率隨著年齡增加而增大。

(2) 家族史。

(3) 唐氏症候群。

(4) 血脂蛋白ApoE 4基因:

     帶有ApoE 4基因的人得到阿茲海默症的危險率較高。

(5) 低教育。

(6) 糖尿病。

(7) 中年高血壓。

(8) 中年高血脂。

(9) 頭部外傷。

  1. 路易氏體失智症

路易氏體失智症是退化性失智症中第二常見的失智症。路易氏體失智症有時單獨發生,有時則合併阿茲海默症或巴金森氏症一起發生。這是一種神經退化性疾病,通常在腦部的某些特定區域可找到異常的路易氏體 (Lewy-Bodies) 沉積。研究學者還沒有完全了解路易氏體失智症應該是獨立的臨床診斷或是阿茲海默症和巴金森氏症的變化症狀。

此疾病在臨床上主要的症狀有三項:(1)認知功能減退。認知功能可能會出現波動(時好時壞)並伴隨明顯的注意力變化。(2)栩栩如生的視幻覺。病人通常可確切且詳細地描述視幻覺的內容。(3)巴金森氏症的動作特徵,如動作緩慢、肢體僵硬、顫抖、步履不穩等。病人也常出現動眼期睡眠障礙,即是病人在睡夢中可能會大聲說夢話,甚至喊叫,同時有揮動四肢的情形。此類病人對精神藥物也特別敏感,服藥後易出現類似巴金森追蹤障礙。

除了臨床病史外,完整的神經學檢查和神經心理評估以及腦部的影像檢查都是診斷時必要的工具。因為路易氏體失智症結合並涵蓋其他種失智症的症狀,在知能表現上,病人在早期其記憶力喪失的程度可能不如阿茲海默症嚴重,但相對的在空間辨識力上表現較差、反應力上以及動作和步伐退化情形都會較阿茲海默症來得嚴重。而在臨床症狀較容易有明顯的症狀波動,知能和動作的表現,都可能出現時好時壞的現象。當病人的病情處於較差的時候,可能會出現明顯的混亂或嗜睡,且行動困難。

  1. 額顳葉失智症

額顳葉失智症 (Frontotemporal dementia, 或英文縮寫FTD) 是退化型失智症的一種。大部分病人和家屬對額顳葉失智症的症狀並不了解與熟悉,因此病人早期出現的行為異常、個性改變和語言退化等症狀常會被忽略,和阿茲海默症不同,額顳葉失智症的發病年齡較阿茲海默症早,大部分在70歲前即發病。

額顳葉失智症病人依其臨床症狀主要分做兩種型式,依其臨床表現的不同主要可分為兩大類:(1)行為異常型額顳葉失智症和(2)語言退化型額顳葉失智症:可分為非流利型漸進性失語症 (non-fluent progressive aphasia)和語意型失智症 (semantic dementia) 兩種。

      行為異常型額顳葉失智症最常見的情形是在社交活動與個人行為控制上出現問題:病人在社交場合中無法控制自己做出符合社會要求的行為,例如會在不恰當的時間發言、講不適當的笑話、發表不適當的言論、不適當的情緒表現或爆發。這些症狀源自於病人缺乏抑制自己行為的能力,而造成衝動或不適當的行為。病人也有可能會出現一些重複及無法克制的行為,這些行為可以是無目的地重複某幾個簡單的動作,像是來來回回地走至某個特定地點、重複地開關抽屜、不斷的搓手、重覆地整理衣物;但也可能是全神貫注地重複一些似乎有意義的動作,如一遍又一遍地閱讀一本書、整天坐在電腦前玩紙牌遊戲;每天花很多時間做一件特定的事情,如整理花園、畫圖或是收集物品。

另一類的額顳葉失智症病人以語言功能的逐漸改變退化來表現。非流利型漸進性失語症病人主要的問題是語言表達的流暢度變差,病人的說話速度變慢、不順暢、話變少,有時會出現口吃的現象。

語意型失智症的病人則以另一種型式的語言退化來表現。這類病人在發病早期時說話尚流利,只是有時會出現找不到正確的字詞來描述事物的現象。這類病人主要的問題在於無法正確地用字,尤其是動物的名稱或人名出現錯誤。病人會用總稱來指出人事物,例如看到朋友只是說這個人那個人,而無法確切說出名字;只知道是醫院,而無法說出哪家醫院等。同時病人對語言的理解力較差,當你請病人幫忙拿甲物品時,他可能會拿成乙物品,或是無法理解你希望他拿的物品究竟為何,慢慢地病人的語言變得無法理解也無法聽懂別人的談話。

  • 血管性失智症

血管性失智症的原因主要是因為腦部血液循環不良或是中風導致腦細胞死亡,造成智力減退的現象。

血管性失智症的臨床表現可以是突發性或階梯式漸進式變壞。早期症狀輕微,隨著小中風發生頻率越多,病人的能力會隨之越來越差。這種疾病的演變常有突變性的變化,起起伏伏,智力的變化會時好時壞,血管性失智症疾病早期,病患清醒的程度通常會比阿茲海默症的病人來得差,而且也較早就出現行動上的困難。

    多發性的腦中風(腦梗塞)是血管性失智症主要原因之一。通常是長期血壓過高,而沒有好好的控制,以致多次腦血管阻塞,或是腦血管破裂所致。另外糖尿病和高血脂症等疾病造成血管硬化狹窄,造成腦血液循環較差,也是常見的危險因子。