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一般神經科
認識失智症
2016-05-01

認識失智症

台北榮民總醫院 神經內科

陽明大學 教授

傅中玲

 

失智症是一種疾病而不是正常的老化,失智症的特點是患者的認知功能、日常生活功能逐漸退化。很多家屬都以為人老了都是這樣,因而忽略了帶他去看醫生,但事實上他已經得到了失智症,應該要接受治療。

 

「癡呆症」這個名詞長久以來一直被人廣泛應用。但是癡呆兩字含有本來就癡愚呆笨的意思,不但讓病患和家屬困窘,而且暗含罵人的意思。其實這些癡呆症患者原本都是正常的,他們是因為疾病的關係才造成智力的減退,所以近年來台灣以「失智症」來取代「癡呆症」,也就是說這些患者是因疾病而失掉了智慧的人。

 

失智症簡單地說是廣泛大腦功能的喪失,不單是只有記憶力減退,還包括有其他認知功能包括有判斷力、語言能力、空間感等各方面的功能退化。失智症對病人及其家屬均產生極大的醫療、社會、心理及經濟的問題。

 

失智症的症狀與病程

  • 初期

此時的症狀經常被忽略,甚至常常被誤解是年紀大了或只是正常老化的現象,可能會觀察到的。

  1. 在日常生活上,原有的嗜好或活動變得不再熱衷,不再愛主動與他人互動,時間變得容易混淆。常常時間或是事情的先後順序無法分辨。
  2. 在大腦功能上,記憶退化至特別是最近的事情記不得,語言表達較往常不流利或是不知所云。
  3. 在行為情緒上,個性改變很多,例如溫和變得固執,也常多疑。比以往更猶豫不決。有時也變得憂鬱或躁動不安,去不熟悉的地方,跟往常比容易找不到路。

 

  • 中期

大腦功能退化的更為明顯。在日常生活事務的處理上變得更為困難。

  1. 在日常生活上,複雜如煮飯,上街購物,安排約會等活動,逐漸無法自行完成。個人的衛生問題,如洗澡,需要他人的提醒或協助才會進行。
  2. 在大腦功能上,忘記事務變得更頻繁且嚴重,除了最近的事情之外,較過往的記憶也 逐漸模糊。更常辨認不出原來知曉的人或是地點。說話表達越來越簡單,家人也慢慢地會無法理解。
  3. 在行為情緒上,容易在熟悉的環境走失,或是漫無目的的遊走。可能日夜顛倒,睡眠有障礙。更常做出奇怪的舉止,也容易產生妄想跟幻覺。

 

  • 晚期

個人會完全依賴他人並喪失自主活動的能力。記憶喪失的非常嚴重,而其他身體症狀也會越來越多及明顯,

  1. 在日常生活上,如進食、洗澡,甚至大小便都需要他人的協助才能進行。
  2. 在大腦功能上,無法理解任何的事務或是做出判斷,熟悉的家人或朋友也逐漸不再記得。
  3. 在行動能力上,行走能力逐漸退化,且肢體活動困難,或是不再會運動。最後可能需要藉由輪椅行動或是臥床。

 

造成失智症的原因

失智症是一個臨床症候群,造成失智症發生原因相當多。有些為退化性的病程,有些則需立即治療。阿爾茲海默氏症是失智症中最常見的一種疾病。除了阿爾茲海默氏症外,尚包括血管性失智症及其他退化性疾病造成之失智症等。

  • 退化性失智症:如阿茲海默症(Alzheimer’s Disease)、路易氏體失智症(Dementia with Lewy bodies)、額顳葉型失智症(Frontotemporal Disease)、巴金森氏病(Parkinson’s Disease)等。
  • 其他原因:腦血管疾病(血管性失智症或多發性腦梗塞失智症)。頭部外傷,例如慢性硬腦膜下血腫。中樞神經系統感染、腦部腫瘤,特別是在額葉或顳葉的腦瘤。新陳代謝及內分泌障礙:例如肝腎功能不好合併腦病變,甲狀腺疾病、電解質不平衡、缺乏維他命、葉酸等。正常腦壓性水腦症。中毒:如藥物、酒精、一氧化碳以及重金屬中毒之後遺症等。

 

阿爾茲海默氏症

阿爾茲海默氏症是於1907由德國的精神科醫師及神經病理學者Alois Alzheimer首先描述,他觀察到該病兩種重要病理特徵:類澱粉沉積(amyloid deposits) 和神經纖維纏繞 (neurofibrillary tangle),因此以他為名。

阿爾茲海默氏症好發於老年人,年紀愈大得病機會愈高。此病往往在不知不覺中發生,而逐漸變壞。其最早期病徵是經常忘東忘西。病人無法再學新東西,如記不住新朋友的名字,我們稱之為短期記憶障礙。隨疾病進展,一些過去的事(如地址、籍貫等),我們稱之為遠程記憶也將退化。

 

  很多健康的老年人常常也抱怨有健忘的情形,這和阿爾茲海默氏症的差別在那裏呢?由記憶力好到明顯記憶力退化中,的確存在一灰色地帶。輕度智能減退(mild cognitive impairment, MCI)的定義是,病人必須要有記憶力不好的抱怨,而且必須經神經心理測驗證實記憶力確實不佳,但是未達阿爾茲海默氏症診斷標準。輕度智能減退的病人每年約有8-20%會轉成阿爾茲海默氏症,而健康的老人則每年只有1-2%會轉成阿爾茲海默氏症。但是輕度智能減退的這個狀態也是很不穩定的狀況,一篇研究發現,在2-3年之後,約有40%的病人會退回正常的狀況。

 

很多抱怨自己記憶力不好的老年人,最後並未成為阿爾茲海默氏症。而即使是輕度智能減退的病人也常否認自己的記憶力不好。因此臨床醫師應判斷病人的功能是否和其年齡和過去背景相符,來決定病人是否是阿爾茲海默氏症。而輕度智能減退的病人因轉變成阿爾茲海默氏症的機會甚高,應密切追蹤。至於是否提早於輕度智能減退時治療會得到較佳療效,目前尚無定論。

 

  記憶力不好雖是阿爾茲海默氏症的主要症狀,但是絕非唯一的症狀。此病尚會影響語言功能、判斷力和視覺空間技巧,抽象思考和執行能力也發生問題,也可能造成人格的改變,最後甚至連走路等運動功能也不行了而臥床。

 

但是這些症狀尤其在早期,常被家人忽略了。1997年3月的美國醫學會雜誌上有一篇來自夏威夷大學醫學院的失智症研究報告,他們發現191位年齡由71到93歲失智症男性日裔美人患者,但是共有21%的家屬沒發現受訪者有失智症,尤其以輕微的失智症患者為最明顯(52%),而較嚴重的失智症患者也有13%的家屬沒覺察。而在其他家屬也覺察到受訪者有記憶力減退者,高達53%的受訪者沒因此問題而去看醫生。這些老年人可能因不需要做比較複雜的工作,所以較不易被發覺;而受高等教育的勞年人,如有智力衰退時則較易被發現。

 

表一列出十項症狀可能暗示有阿爾茲海默氏症,值得民眾和醫師注意。

可能暗示有阿爾茲海默氏症的十項症狀

1

記憶力減退影響工作技能或其他活動

2

從事熟悉的工作有困難

3

語言如尋找合適字詞有困難

4

對於時間和地點混淆

5

判斷力減退

6

抽象思考有障礙

7

物品誤置

8

原因不明的情緒和行為改變

9

人格改變

10

失去主動性

 

由90年代台灣各地所作的流行病學研究發現,65歲以上失智症盛行率為1.9%~4.3%。至於造成阿爾茲海默氏症的危險因子包括(1)年齡、(2)低教育、(3)ApoE4基因、(4)嚴重腦外傷、(5)中年高血壓、(6)老年憂鬱症和(7)家族史等多項。失智症的比例,隨著年齡的增加而增加,教育則是個保護因子。其他報導的保護因子還包括運動、地中海飲食、咖啡、咖哩、喝紅酒、散步、維持社交活動和降血脂藥物等。有些研究則發現單身的人比同年紀已婚的人得失智症的機會高兩倍,得阿茲海默氏症的機會高三倍。

 

約百分之五到十的阿茲海默氏症有家族史,為自體顯性遺傳;另外,如果直系親屬中有人有此症者,則其得病的機會為一般人之三到五倍。ApoE4基因是造成阿爾茲海默氏症的危險因子之一,只是國人帶ApoE4基因的比例約7%,遠較歐美14%為低。

       

一般阿爾茲海默氏症病人若不治療,簡易智能測驗(MMSE) 一年約減退3-4分,ADAS-Cog約7-9分。平均存活時間約10年。 失智症之診斷主要是靠詳細的病人及臨床評估,再加上各式實驗室檢查。

 

阿滋海默氏症的成因頗為複雜,而”類澱粉蛋白連鎖反應”的假說則是目前最為學界所接受的理論。該假說指出b-類澱粉蛋白乃是形成阿滋海默氏症的主要元兇。事實上,早在1984年就於阿滋海默氏症患者腦膜血管中發現類澱粉蛋白,這名稱並不恰當,事實上它就是一種蛋白質。次年又有人從阿滋海默氏症患者大腦皮質中的類澱粉沉積純化出b-類澱粉蛋白,發現其中含有40至42個氨基酸;1987年則分離出一含695個氨基酸的類澱粉前驅蛋白質(amyloid precursor protein,簡稱為APP)。APP為一穿膜蛋白質,存在不同種類的細胞中,基因位於第2l對染色體上。

 

APP可經過b與g secretase的分解產生出b-類澱粉蛋白,可溶的b-類澱粉蛋白並不具毒性,必須經聚合形成纖維束後才可經由破壞胞內鈣離子平衡與引發氧化壓力等機轉毒殺神經細胞。b-類澱粉蛋白聚合物亦能經由促進胞內tau蛋白之過磷酸化而造成細胞死亡。此外,b-類澱粉蛋白纖維束尚可藉由與腦中微膠細胞及星細胞膜上的特殊受器結合,將其活化,釋放多種神經毒素以及自由基去攻擊神經細胞,造成其死亡。

 

得了失智症怎麼辦?

若是發現徵兆,請及早向神經專科醫師或精神專科醫師諮詢。如果確診為「失智症」就需要相關治療及照護。

  • 藥物治療:藥物治療可以延緩或改善症狀,也可以讓病人及照護者有較好的生活品質。雖然不能根治,但目前已有許多藥物正在研發,唯有及早發現,及早治療,持續就醫,讓病人有更多的時間等待新的藥物治療。

 

目前治療失智症,主要是基於發現阿爾茲海默氏患者腦中之乙醯膽素(acetylcholine)減小,因此嘗試增加腦中乙醯膽素之濃度。利用膽鹼分解脢抑制劑(cholinesterase inhibitor),減少乙醯膽素的分解是目前最常用的方式。美國食品藥物管理局目前通過的此類藥物包括donepezil、rivastigmine和galantamine。膽鹼分解脢抑制劑類的藥物試驗證實對認知功能均有幫助,進步程度均約半年內提高ADAS-Cog約4分左右,即減緩疾病約4-6個月左右。Donepezil 可用以治療輕中重度阿爾茲海默氏症,rivastigmine和galantamine則只用於治療輕中度阿爾茲海默氏症,另外rivastigmine也可治療巴金森氏症合併失智症。另一類治療的藥物是NMDA拮抗劑-memantine,用以治療中重度阿爾茲海默氏症。此外仍有需多試驗中的藥物仍在嘗試中,希望將來能給病人更好的治療。

 

  • 非藥物治療:除了一般大家熟悉的吃藥之外,還有在失智症照護中不可或缺的非藥物治療方法。包含照顧技巧,如改變溝通方式或將環境改造成患者熟悉的且有安全感的;活動安排:如認知訓練、懷舊療法、亮光、按摩、音樂治療、芳香療法、寵物治療、藝術治療等;輔具應用以解決各種生活上的不便。

 

處理失智症病患的困擾行為,一是儘量想辦法去避免,如無法避免再依下列原則來處理。每個個案可能差異性甚大,許多方法無法放諸四海皆準,只能供大家作參考。

 

如何避免病患的困擾行為

  1. 評估可能要發生的事。
  2. 辨識可能造成困擾行為的誘因。
  3. 想出避免可能造成困擾行為誘因的方法。
  4. 幫助病患理解和表達他們的思想和情感。
  5. 限制病患的日常活動範圍。
  6. 提供一個有變化,但是規則的例行活動。
  7. 使病患從事能滿足他們需要的活動,以發洩多餘的精力和焦慮。
  8. 當可能時,讓病患有適當的自主權。
  9. 為病患創造溫暖、安靜、舒適和安全的環境。
  10. 良好的溝通技巧。
  11. 和病患維持信賴和關心的關係。

 

如何處理病患的困擾行為

  1. 決定困擾行為的意義和原因,並採取合宜反應。
  2. 藥物治療
  3. 幫助病患理解和表他們的思想和感情。
  4. 滿足病患生理、心理和情緒需要。
  5. 限制病患的日常活動範圍。
  6. 使病患從事能滿足他們需要的活動,減少他們認為他們不能控制一切的想法。
  7. 調整環境使它符合病患需要,矯正任何困擾病患的事。
  8. 治療造成困擾行為的內科疾病

 

提醒照顧者需注意的地方

  1. 臥房擺設宜簡單固定,床的高度宜適中。
  2. 家中光線宜充足,不要堆太多雜物,電線、延長線不要橫在地板上,地板要保持乾燥,家具儘量不要有稜角。
  3. 浴室要有防滑裝置,最好有把手。
  4. 樓梯把手要穩固,裝電燈,不要堆雜物。

 

福利照顧和法律問題

  阿爾茲海默氏症符合全民健保重大傷病,可依法申請重大傷病卡,享有減免部份負擔之優待。也可於指定鑑定醫院合於殘障等級,向戶籍地區公所申領殘障手冊,享受各項殘障福利。

  家屬如有財務或法律問題需申請法院禁治產,需由家屬向法院申請(以尊親屬為先,即配偶或患者同輩之親屬),再由法院請醫師來做鑑定報告,之後再由法院來宣告禁治產。禁治產必須由兩親屬到法院才能宣告,同時要指定監護人,而監護人也以尊親屬為優先。